Болезни

Пороки сердца у детей. методы закрытия дефектов перегородок.

Дефект межпредсердной пререгородки (ДМПП) — самый часто встречающийся врожденный порок сердца у взрослых, находится на втором месте по частоте развития у детей.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок. Дефект межпредсердной пререгородки (ДМПП)

Деление единого общего предсердия на две части, правую и левую, начинается уже к пятой неделе развития плода внутри утробы матери. В последующем начинает появляться межпредсердная перегородка, которая развивается из двух частей.

Сначала — первичная перегородка, а затем — вторичная перегородка. Перегородки располагаются параллельно и плотно друг к другу.

До рождения между предсердиями функционирует физиологическое сообщение — щель между первичной и вторичной перегородками, прикрытая гибкой створкой — это так называемое «овальное окно».

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок. Овальное окно

Проходимость «овального окна» осуществляется вследствие того, что давление в правом предсердии выше и кровь из правого предсердия попадает в левое. Сообщение между предсердиями необходимо, так как у плода не функционируют легкие.

После рождения, когда новорожденный начинает дышать, давление в правом предсердии падает и гибкая створка закрывает щель между предсердиями, это происходит в 70% случаев. В 30% «случаев овальное» окно остаётся открытым и в подавляющем большинстве случаев закрывается в течение двух лет после рождения.

В редких случаях открытое «овальное окно» может сохраняться в течение всей жизни, обычно не влияет на работу сердца и крайне редко нуждается в закрытии.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок. Овальное окно и закрытие его с помощью окклюдера

Недоразвитие межпредсердной перегородки может привести к образованию дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) — открытого отверстия между правым и левым предсердиями. В результате этого кровь из левого предсердия под более высоким давлением попадает в правое предсердие и далее в правый желудочек и легкие.

По расположению различают несколько видов дефектов межпредсердной перегородки:

  • «Вторичный (центральный) ДМПП» является самым частым и встречается в 80% случаев.
  • «Первичный ДМПП» встречается в 15% случаев.
  • На остальные формы ДМПП приходится менее 5%.

Диаметр ДМПП варьируется от 3 мм. до 3 см. и более.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок. Варианты дефектов межпредсердной перегородки

80% дефектов у новорожденных закрываются к возрасту 18 месяцев. В 20% случаев дефект сохраняется, при этом показанием к закрытию ДМПП у детей является отверстие более 8 мм., наличие сердечной недостаточности, незаращение дефекта к возрасту 4 лет.

Зачастую дефект межпредсердной пререгородки протекает бессимптомно и не ограничивает жизнь человека на протяжении многих лет, вследствие чего остаётся не диагностированным. У 70% пациентов не выявленный в детстве ДМПП начинает проявляться в возрасте от 18 до 40 лет.

Проявлениями ДМПП со временем становятся:

  • повышенная физическая утомляемость;
  • появление одышки при повседневных нагрузках;
  • пароксизмы учащенного неритмичного сердцебиения (суправентрикулярная тахикардия, трепетание и фибрилляция предсердий);
  • повышенная частота инфекционных заболеваний дыхательной системы;
  • отеки нижних конечностей.

Часто пациенты не подозревают о наличии у них ДМПП и диагноз устанавливается неожиданно при плановом выполнении ЭХО-КГ.

Целью закрытия дефекта межпредсердной пререгородки является снижение повышенной нагрузки на сердце и легкие, предотвращение сердечно-легочной недостаточности и последующих необратимых морфологических изменений тканей сердца и лёгких. Чем раньше ДМПП будет устранён, тем выше вероятность полного восстановления морфологии сердца и лёгких, и ниже вероятность развития осложнений из-за длительной их перегрузки.

Наилучшие результаты лечения проявляются при закрытии дефекта у пациентов до 25 лет. Операции проведённые у пациентов старше 40 лет улучшают качество жизни, увеличивают переносимость физических нагрузок, уменьшают проявления одышки.

Однако, у данной возрастной группы в результате длительного наличия ДМПП часто развиваются нарушения ритма сердца в результате стойких изменений стенки предсердий: тахикардия, трепетание и фибрилляция предсердий.

Таким пациентам после закрытия дефекта необходимо рассмотрение вопроса о выполнении радиочастотной аблации для восстановления нормального сердечного ритма.

До недавнего времени единственным методом лечения ДМПП была так называемая открытая операция не сердце. При данной операции выполняется разрез грудной клетки, осуществляется доступ к сердцу, подключается аппарат искусственного кровообращения и дефект межпредсердной перегородки устраняется (ушивается) хирургически.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок. Открытая операция на сердце при ДМПП Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок. Схема имплантацииокклюдера

Эндоваскулярный (внутрисосудистый) метод закрытия дефекта межпредсердной пререгородки (ДМПП) начал развиваться с 1975 года. Устройство для эндоваскулярного закрытия дефекта получило название окклюдер. В последующие годы было испытано несколько поколений окклюдеров, но только с 2001 года устройства получили международное одобрение для использования в повседневной медицинской практике.

Современные окклюдеры обладают необходимыми качествами для использования:

  • имеют легкую и удобную систему доставки непосредственно к дефекту,
  • полностью выполняют отверстие дефекта,
  • обладают способностью к репозиционированию и извлечению в сложных анатомических случаях.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок. Этапы эндоваскулярной имплантации окклюдера ДМПП

В мировой медицинской практике эндоваскулярное закрытие ДМПП стало операцией выбора, то есть первоочерёдным и оптимальным методом лечения. Закрытие вторичного ДМПП с помощью эндоваскулярной технологии с использованием окклюдера возможно в 80% случаев. Возможность эндоваскулярного метода лечения определяется анатомо-морфологическими характеристиками дефекта.

Преимущества методики:

  • отсутствие разрезов и швов на теле;
  • проведение операции через прокол бедренной вены;
  • без наркоза, под местным обезболиванием;
  • отсутствие длительной реабилитации после проведения операции;
  • возможность вернуться к повседневной жизни через несколько дней после операции.

Для определения возможности выполнения операции эндоваскулярного закрытия ДМПП проводится трансторакальное Эхо-Кг и чреспищеводное Эхо-Кг.

После оценки показателей данных исследований принимается решение об анатомической и морфологичсекой возможности выполнения операции.

Источник: Крашонкин А.А. Кардиохирург ГВКГ им. Н.Н. Бурденко. На основании рекомендаций лечения врожденных пороков сердца у взрослых европейского общества кардиологов (ESC — European society of Cardiology)

Дефект межпредсердной перегородки у детей

В группу врожденных пороков сердца входит и дефект межпредсердной перегородки у детей. Он может выступать самостоятельной патологией. В других случаях – является составной частью другого серьезного заболевания. Наличие ДМПП приводит к грубому нарушению тока крови.

Порок вызывает повышение кровяного давления в легочных сосудах. Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.

Дефект межпредсердной перегородки у детей – патология сердца, которая всегда нуждается в обязательной кардиохирургической коррекции.

Причины появления

Между предсердиями существует овальное окно. Оно необходимо для нормального внутриутробного развития. В норме окно зарастает после рождения в возрасте от 3 до 24 месяцев жизни.

В некоторых случаях отверстие остается открытым, что и приводит к формированию ДМПП. Порок может формироваться из-за нарушения развития сердца еще до рождения.

Это происходит в связи с генетическими заболеваниями.

Нарушения и симптомы при ДМПП

При наличии ДМПП существенно страдает порядок тока крови в камерах сердца и магистральных сосудах, то есть гемодинамика. Под давлением кровь сбрасывается из левого предсердия в правое. Это вызывает увеличение нагрузки на правые камеры сердца. Со временем правый желудочек увеличивается в массе и объеме. После – вовсе выходит из строя. Во многом этому способствует легочная гипертензия.

У новорожденных этот порок может первое время никак себя не проявлять. Симптомы порока усиливаются с возрастом. В некоторых редких случаях о его наличии вовсе узнают после совершеннолетия.

При некомпенсированном пороке наблюдается задержка физического развития и частые инфекции нижних дыхательных путей, обусловленные застоем в легких.

  Позже присоединяются нарушение ритма, повышение артериального давления в малом круге кровообращения, сердечная недостаточность.

Ребенка первого года жизни нужно обязательно обследовать в плановом порядке у кардиолога. Пройдите безвредные ЭКГ и УЗИ сердца. Они позволят выявить нарушения со стороны сердца и быстро их устранить.

Классификация порока

ДМПП классифицируется в зависимости от расположения в межпредсердной перегородке:

  • Ostium secundum. Располагается в месте овального окна, в центре перегородки. Это вторичный дефект, связанный с незаращением овального отверстия.
  • Ostium primum. Находится в передней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с нарушением развития предсердно-желудочковых клапанов. Может сопутствовать дефекту межжелудочковой перегородки. Является частью другого порока – атриовентрикулярного канала.
  • Sinus venosus. Расположен в верхней части межпредсердной перегородки. Нередко сочетается с аномалиями развития легочных вен.

Данная классификация важна для составления дальнейшего плана лечения.

Диагностика

Поводом для обследования при ДМПП становятся неспецифические симптомы – усталость, одышка при нагрузке. Но чаще порок случайно выслушивается при обращении к врачу в виде шума в сердце. Основу диагностики составляет ЭхоКГ с доплерометрией.

При электрокардиографии определяются гипертрофия правого желудочка и нарушение проведения по нему электрического импульса.

Обычная эхокардиография определяет увеличение правых камер сердца. Оценивается наличие дефекта в перегородке между предсердиями. Доплеровское картирование позволяет определить направление и объем сброса крови через ДМПП.

Способы лечения

Небольшие дефекты (менее 3мм), выявленные случайно и не сопровождающиеся клинической симптоматикой, не оперируются, а только наблюдаются.

В остальных случаях единственным способом лечения этого порока является операция. В ходе хирургического вмешательства производится закрытие дефекта. В тяжелых случаях это могут быть и торакотомические вмешательства (с рассечением грудной клетки). Сейчас предпочтение отдается гораздо менее травматичным эндоваскулярным методам. Об этом говорят и клинические рекомендации.

Пороки сердца у детей. Методы закрытия дефектов перегородок.

Операция при ДМПП проводится обязательно, метод ее выполнения определяется индивидуально.

В случае выбора эндоваскулярного вмешательства через крупный сосуд вводится специальное устройство, которое достигает дефекта межпредсердной перегородки и закрывает его.

Прогноз жизни с дефектом межпредсердной перегородки

Если человек был прооперирован без осложнений в детском возрасте, то он считается практически здоровым. В этом случае прогноз жизни благоприятный.

Сохранение на протяжении длительного времени ДМПП может приводить к частым пневмониям. Реже – к задержке физического развития, сердечной недостаточности и летальному исходу.

Чем раньше было проведено устранение дефекта, тем благоприятнее прогноз.

Дефект межпредсердной перегородки у детей при отсутствии лечения может привести к серьезным нарушениям работы сердца. Устранить его можно только хирургическим способом. Современная педиатрия и кардиохирургия говорят, что чем раньше была проведена операция, тем меньше последствий ребенок ощутит в будущем.

Смотрите далее: импетиго у детей

Дефект межжелудочковой перегородки — эндоваскулярное лечение в отделении института Амосова

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие между двумя камерами сердца – желудочками (Рис 1). ДМЖП – наиболее частый врожденный порок сердца, частота его встречаемости составляет 20% от всех врожденных пороков сердца. Сквозь это отверстие кровь из левого желудочка (камеры высокого давления) попадает в правый желудочек, где давление значительно ниже. Чем больше это отверстие, тем больше крови попадает из левого желудочка в правый желудочек, тем больше проблем возникает.

Читайте также:  Диета при эрозии желудка и двенадцатиперстной кишки

Естественное течение порока. Или к чему приведет дефект межжелудочковой перегородки?

Дефекты межжелудочковых перегородок приводят к тому, что в правый желудочек и легочную артерию поступает повышенное количество крови, что заставляет эти отделы сердца работать в режиме «свехнагрузки», приводя к развитию сердечной недостаточности.

Признаками сердечной недостаточности у детей с ДМЖП могут быть: плохая прибавка в массе тела и отказ от пищи, частое дыхание (даже во сне), кашель, избыточная потливость.

Перерастяжение камер сердца избыточным объемом крови приведет к нарушению работы проводящих путей и развитию различных аритмий.

Избыточный объем крови, проходящий через легкие, приведет к частым бронхо-легочным заболеваниям, а в запущенных случаях – к развитию необратимых изменений со стороны сосудов легких (необратимой легочной гипертензии). Чем больше дефект, тем больше выраженность симптомов.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Маленькие ДМЖП до двух лет склонны спонтанно закрываться и не требуют какого-либо лечения, ни медикаментозного, ни хирургического.

А вот у пациентов с большими дефектами, которые приводят к развитию выраженной легочной гипертензии, либо у пациентов с выраженной симптоматикой устранить дефект необходимо максимально рано.

До момента операции ваш врач может вам назначить некоторые медикаменты, которые помогут сердцу справиться с перегрузкой избыточным объемом.

Из медикаментов вам могут назначить: дигоксин, которые поможет сердцу сокращаться сильнее, чтобы справиться с повышенной нагрузкой; фуросемид и верошпирон (мочегонные), которые помогут избавиться от избыточного объема; каптоприл, который расслабит сосуды и таким образом снизит работу сердца против сопротивления. На сегодняшний день существует два способа закрытия дефектов — эндоваскулярный и операция в условиях искусственного кровообращения (ушивание ДМПП или закрытие его заплатой).

Эндоваскулярное закрытие ДМЖП

Рис 2 – Внешний вид окклюдера
Рис 3 – Внешний вид спирали

В последнее два десятилетия появились устройства, позволяющие выполнить закрытие дефекта межжелудочковой перегородки не прибегая к открытому вмешательству, требующему разреза, проведения искусственного кровообращения и длительной реабилитации.

Для выполнения этой манипуляции было предложено большое количество специальных устройств: окклюдеров (Рис 2) и спиралей (Рис 3). Выбор устройства (окклюдера или спирали) производится эндоваскулярным хирургом после тщательного изучения анатомии дефекта межжелудочковой перегородки. Эндоваскулярное вмешательство выполняется в условиях рентгеноперационной.

В сложенном состоянии окклюдер или спираль располагаются в тоненькой трубочке – катетере. Ни разреза грудной клетки, ни использования аппарата искусственного кровообращения при этом не требуется. Через прокол сосудов на бедре окклюдер (Видео 1) или спираль (Видео 2) в «упакованном» виде, по ходу естественных сосудов вводится в полости сердца.

Под контролем рентгеноскопии и эхокардиографии устанавливается таким образом, что один из его дисков (витков) располагается в левом желудочке, другой – в правом желудочке. Дефект оказывается полностью закрыт заплаткой, которая исключает сброс крови из левого желудочка в правый.

Если окклюдер или спираль установлены правильно, катетер отсоединяется и извлекается наружу, если произошло смещение, окклюдер (или спираль) может быть снова втянут в доставляющий катетер и процесс установки повторится.

Для закрытия мышечных дефектов чаще используют окклюдеры (Видео 3, 4), а для перимембранозных – спирали (Видео 5, 6).

Продолжительность вышеописанной процедуры, включая подготовку пациента — около двух часов. Первые сутки после операции пациент находится под наблюдением в отделении интенсивной терапии. Имплантированное устройство может вызвать нарушение работы электрической системы сердца. Но такое осложнение встречается крайне редко.

Через двое суток после операции проводится контрольное обследование и пациента выписывают. После выписки пациент находится под наблюдением кардиохирурга, с периодичностью сначала в один, затем в три месяца выполняется эхокардиография для контроля положения окклюдера (или спирали) и герметичности межжелудочковой перегородки.

Остаточный ток через спираль или окклюдер, о котором вам наверняка будут говорить врачи УЗИ, может сохраняться до 6 месяцев. Вас не должен пугать этот факт, так как большая часть дефекта уже закрыта окклюдером или спиралью.

Через 6 месяцев имплантированное устройство (спираль или окклюдер) полностью покрываются собственными клеточками сердца.

На сегодняшний день более чем у 60% пациентов дефект межжелудочковой перегородки может быть устранен при помощи эндоваскулярной операции. В то же время имеются противопоказания.

Это близость расположения дефекта к клапанам сердца, наличие у пациента других внутрисердечных аномалий, требующих хирургической коррекции, вес пациента меньше 5 кг, наличие активного инфекционного процесса и различные нарушения свертывания крови.

У детей весом меньше 5 кг невозможно эндоваскулярное вмешательство, так как катетеры со сложенным внутри окклюдером или спиралью слишком большие для маленьких сосудов ребенка.

В последние годы активно развивается гибридный метод лечения, который позволяет лечить ДМЖП у детей меньше 5 кг с выраженной симптоматикой, без использования искусственного кровообращения. Гибридный метод предусматривает совместную одновременную работу кардиохирургов и эндоваскулярных хирургов.

Проводится гибридная операция в кардиохирургической операционной. Кардиохирурги открывают грудную клетку и делают небольшой прокол на сердце, через который под контролем УЗИ в сердце вводятся катетер со сложенным устройством внутри. Сам процесс закрытия аналогичен таковому, как при эндоваскулярном закрытием.

При гибридном методе, в отличие от стандартной кардиохирургической операции, сердце не разрезают и не останавливают (катетеры вводятся через маленький прокол), а искусственное кровообращение не используют.

Реабилитация после процедуры

Как правило, пациентов выписывают через два дня после процедуры. На месте введения катетера в сосуд еще некоторое время должна оставаться стерильная повязка. В течение 6 месяцев после операции необходимо принимать аспирин для профилактики тромбообразования и в случае простудных заболеваний проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита.

В течение одного месяца после процедуры необходимо будет ограничить физические нагрузки. Уже через 6 месяцев после операции окклюдер (или спираль) полностью покрывается собственными клеточками сердца – эндотелизируется. До этого времени пациентам стоит воздержаться от плановой вакцинации и планирования беременности.

Спустя 6 месяцев наш пациент может вести привычный для него образ жизни – теперь он абсолютно здоров!

У нас наибольший в Украине опыт по эндоваскулярному закрытию дефектов межжелудочковой перегородки – более 20 операций. Мы имеем доступ к окклюдерам и спиралям для закрытия дефектов любых размеров, как мышечных, так и перимембранозных. Для того чтобы попасть к нам на консультацию или госпитализироваться позвоните по одному из телефонов или запишитесь на прием онлайн.

Видео 1 — В этой красочной анимации Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межжелудочковой перегородки окклюдером.
Видео 2 — А в этом видео Вы сможете увидеть, как закрывают дефект межжелудочковой перегородки спиралью.
Видео 3 — Видео из операционной: кровь через мышечный дефект межжелудочковой перегородки попадает из левого желудочка (правая камера с катетером внутри) в правый желудочек (левая камера).
Видео 4 — Видео из операционной: дефект закрыт окклюдером. Сброс крови прекратился.
Видео 5 — Видео из операционной: кровь через перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки попадает из левого желудочка (правая камера с катетером внутри) в правый желудочек (левая камера).
Видео 6 — Видео из операционной: дефект закрыт спиралью. Сброс крови прекратился.

Дмпп у детей: лечение дефекта межпредсердной перегородки | клиника хадасса

Лечение в Израиле снова доступно — Хадасса ждет пациентов

Клиника «Хадасса» продолжает оказывать помощь иностранным пациентам даже во время карантина. Сотрудники международного отдела помогают оперативно:

  • согласовать разрешение в консульстве и Министерстве здравоохранения на прилет в Израиль;
  • организовать очную консультацию с врачом и все необходимые процедуры;
  • организовать госпитализацию в клинику.

По всем вопросам обращайтесь в наш единый центр записи по телефону 8(800)550-96-30.

Здесь вы сможете пройти предварительную диагностику и получить удаленную консультацию ведущего израильского специалиста.

В Хадассе ежегодно выполняют сотни успешных закрытий дефекта межпредсердной перегородки. Процедура проводится детям, весящим более 1 кг. 400 гр., и взрослым пациентам всех возрастов

  • «Дорогие родители!
  • Те, чьи дети, к несчастью, столкнулись с этим заболеванием, часто впадают в расстерянность и не знают, к кому обратиться.
  • Я буду рад ответить на все ваши вопросы о диагностике и лечении ДМПП в нашем медцентре. Пишите мне или запишитесь на прием
  • Здоровья вам и вашим малышам!»
  • Проф. Эльдад Эрез
  • Читайте интервью профессора Эреза «Сердце ребенка»

В клинике проводят коррекцию ДМПП с помощью сверхсовременных самораскрывающихся окклюдеров AMPLATZER. Окклюдеры вводятся с помощью тонких катетеров, это безоперационная, малоинвазивная процедура.

Катетеризацию проводят кардиологи с мировым именем, такие как профессор Эльдад Эрез, постоянный герой репортажей об уникальном лечении детей, вошедший в список лучших врачей Израиля по версии журнала Forbes за 2018 год.

Дефект межпредсердной перегородки: лечение и диагностика в Израиле, в Центре детской кардиологии и кардиохирургии МЦ Хадасса

Смотрите видео о том, как проходит диагностика сердечно-сосудистых заболеваний в МЦ Хадасса

Что делать если врачи поставили диагноз «дефект межпредсердной перегородки» вашему новорожденному ребёнку? Закроется ли дефект сам или нужно его устранять? Известно, что для того, чтобы закрытие дефекта прошло максимально успешно, нужно провести его в раннем детском возрасте — иначе существует риск формирования необратимых изменений в легких, сердце, печени. А с последствиями неправильного или некомпетентного лечения ребёнку предстоит прожить всю жизнь.

Именно поэтому родители должны получить как можно больше информации о ДМПП у детей, узнать о методах диагностики и лечения дефекта межпредсердной перегородки для того, чтобы принять оптимальное решение.   Проф. Эльдад Эрез, ведущий специалист отделения детской кардиохирургии МЦ Хадасса с богатым опытом в хирургическом лечении дефекта межпредсердной перегородки у детей, подготовил материал, рассказывающий о том:

  • Что скрывается за диагнозом дефект межпредсердной перегородки у новорождённого и ДМПП у детей
  • Какие бывают типы этого заболевания
  • Какие методики диагностики и лечения ДМПП лучше всего подходят для детей
  • Как лечат дефект межпредсердной перегородки в МЦ «Хадасса» (Израиль)

Что такое ДМПП у детей?

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, дефект перегородки между предсердиями никогда не закрывается сам.

Поэтому он является одним из самым распространенных врожденных дефектов, которые диагностируются у детей старше трех лет. Дефект межпредсердной перегородки встречается с частотой 3-20% от всех случаев врожденных пороков сердца.

Дефект может быть совсем небольшим, а может заключаться в полном отсутствии перегородки между левым и правым предсердиями.

В случае сильно выраженного дефекта, кровь из левого предсердия (насыщенная кислородом) попадает снова в правое предсердие, и снова проходит через лёгкие — хотя уже не может дополнительно получить из них кислород — понижая таким образом эффективность кровообращения и создавая ненужную нагрузку на сердце и легкие.

Читайте также:  Можно ли пить кофе во время беременности и насколько вреден кофеин на разных сроках?

Типы ДМПП у детей

Дефекты межпредсердной перегородки формируются в эмбриональном периоде в результате нарушения развития первичной или вторичной межпредсердных перегородок. В зависимости от места расположения дефекта рассматривают несколько типов ДМПП у детей. Наиболее распространены:

  • дефекты вторичной перегородки, при которых отверстие расположено в середине межпредсердной перегородки.
  • дефекты венозного синуса, расположенные в верхней части (при этом виде дефекта часто встречается нарушение конструкции легочных вен — аномальный дренаж, то есть легочные вены впадают в верхнюю полую вену).
  • дефекты первичной перегородки — отверстия, расположенные в нижней части перегородки (они, в некоторых случаях, затрагивают также створки клапанов — митрального или трискупидального — и даже межжелудочковую перегородку).

Если оставить этот дефект без внимания, то по мере взросления у ребёнка с ДМПП могут возникнуть необратимые изменения в таких органах как легкие, сердце и печень.

Лечение ДМПП у детей в Израиле: Центр кардиологии и кардиохирургии МЦ Хадасса

Операция по закрытию отверстия является единственным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки. Её, как правило, планируют на возраст от 3 до 6 лет, не откладывая до момента развития возможных осложнений.

И чем опытней будет кардиохирург, тем успешней пройдёт оперативное вмешательство. В Центре детской кардиологии и кардиохирургии лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей проводит проф.

Эльдад Эрез, на счету которого множество успешных операций ДМПП у детей.  

Вы можете обратиться лично к проф. Эрезу с помощью формы связи:

Предоперационная диагностика ДМПП

Прослушивание: при прослушивании сердца врачу бывает хорошо слышен характерный систолический шум, позволяющий диагностировать дефект межпредсердной перегородки. Шум при этом не громкий и не грубый, как при некоторых других дефектах.

  • Эхокардиография — основной инструмент диагностики. Она позволяет визуализироватьДМПП, определить его местоположение, а также определить, в каком направлении шунтируется кровь через отверстие (то есть, направление сброса).
  • Электрокардиограмма позволяет определить, имеет ли место вызванная дефектом межпредсердной перегородки перегрузка
  • Рентгенограмма показывает, произошли ли патологические изменения в легких вследствие повышенного давления в них.
  • Виды лечения дефекта межпредсердной перегородки

    В МЦ «Хадасса» метод лечения подбирается индивидуально для каждого пациента. Важную роль для принятия решения играют такие факторы, как:

    • возраст пациента,
    • общее состояние здоровья ребенка и история его болезни;.
    • тип ДМПП;
    • реакция ребёнка на лекарственные препараты, процедуры и методы лечения;
    • прогноз дальнейшего течения болезни;.
    • предпочтения родителей и членов семьи.

    Благодаря индивидуальному подходу значительно уменьшается количество осложнений после операции закрытия ДМПП у детей.

    Виды операции по устранению дефекта межпредсердной перегородки:

    • операция на открытом сердце.
      Когда операция проводится на открытом сердце, пациент переводится на аппарат искусственного кровообращения, после чего дефект (если он не превышает 1.2 см) ушивается. Более крупные дефекты закрываются с помощью заплаты.
    • малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки.
      Не так давно был разработан принципиально новый, малоинвазивный метод лечения дефекта межпредсердной перегородки, который позволяет избежать операции на открытом сердце. Этот метод называется эндоваскулярным и состоит в том, что с помощью катетера, вводимого через прокол в бедренной вене, к отверстию подводят специальный прибор — окклюдер, который и закрывает дефект. Эта процедура занимает гораздо меньше времени, причиняет пациентам гораздо меньше травм и неудобств, не требует общего наркоза. Через несколько дней после такой операции ребенок уже может вести нормальный образ жизни. Однако не каждый больной является хорошим кандидатом на процедуру по этой схеме. Например, развитие повышенного давления в сосудах легких и сброс крови через отверстие из правого предсердия в левое является противопоказанием к операции.

    Если у вас есть вопросы по поводу операции, вы можете задать их с помощью формы связи внизу страницы или по ссылке

    Лечение ДМПП у детей: после операции

    При своевременном лечении большинство юных пациентов не испытывают влияния серьезных симптомов дефекта или его осложнений, и имеют прекрасный прогноз на здоровое будущее.

    Последующее наблюдение

    Послеоперационное наблюдение и периодические осмотры у специалиста — это не менее важный этап лечения, чем сама операция! Вы можете показать ребенка опытному детскому кардиохирургу там, где живете. Кроме того, если ребёнок был прооперирован в МЦ «Хадасса» в нашем центре, вы всегда можете связаться с нашими врачами по телефону или интернету и задать вопрос, который вас беспокоит.

    Особенности лечения детей с ДМПП в Израиле: Комплекс матери и ребёнка в МЦ Хадасса

    Детям, проходящим лечение в МЦ «Хадасса», и в том числе детям с ДМПП выделен отдельный корпус — детская клиника «Хадасса», оформленный особым образом и оборудованный специально под детские нужды.

      Родители сопровождают детей во время всех процедур, проводящихся наиболее безболезненными методами. В тех случаях, когда требуется операция, родители могут находиться в операционной и в момент введения наркоза, и сразу перед окончанием его действия.

    Так, чтобы у детей сложилось впечатление, будто родители были с ними всё время.

      Многопрофильная команда, в которую входят не только врачи, но и педагоги, психологи и даже специальные больничные клоуны, постоянно наблюдает за состоянием и настроением ребёнка и старается сделать все, чтобы ребёнку было нестрашно и, по возможности, не больно пока он проходит лечение.

    Лечение детей с дефектом межпредсердной перегородки в Израиле: организационные вопросы

    Специалисты международной службы МЦ «Хадасса» помогут организовать диагностику и лечение ребёнка с ДМПП у лучших детских кардиохирургов нашего центра в минимальные сроки.   Для того, чтобы узнать дополнительную информацию о лечении ВПС ДМПП в нашем Центре детской кардиологии и кардиохирургии, а также получить предварительный медицинский план и смету на лечение в Израиле, вы можете:

    • написать нам на ru-office@hadassah.org.il
    • оставить заявку отделу международной службы клиники, заполнив форму для связи:
    • позвонить на телефон горячей линии +972 2 560-97-99

    Дефект предсердной перегородки у ребенка

    Сердце состоит из 4 полостей: двух желудочков и двух предсердий. Между левым желудочком и левым предсердием находится митральный клапан. Справа между желудочком и предсердием находится трехстворчатый клапан.

    В норме кровь в левом и правом предсердиях не должна смешиваться друг с другом. При наличии отверстия между этими полостями происходит сброс крови слева направо.

    Давление в левом желудочке больше, чем в правом, поэтому увеличивается кровенаполнение  правого желудочка и предсердия. Это приводит к перегрузке объемом легочной артерии, в нее попадает большое количество крови. Развивается легочная гиперволемия.

    Также увеличивается наполняемость малого круга кровообращения, снижается сосудистое сопротивление, формируется сердечно – легочная недостаточность.

    Повышенная нагрузка на правое предсердие приводит к его гипертрофии. Длительное повышение давления в правых отделах сердца, усиление легочного кровотока приводят к развитию легочной гипертензии.

    Клиническая картина заболевания в первую очередь завистт от размеров дефекта. В некоторых случаях рекомендуется оперативное вмешательство для закрытия этого отверстия.

    Некоторые врожденные пороки сердца (дефекты межпредсердной перегородки) длительное время протекают бессимптомно. Первые клинические проявления ВПС могут проявиться в подростковом или даже во взрослом возрасте. При выраженном дефекте межпредсердной перегородки у новорожденного симптомы возникают непосредственно после рождения.

    ДМПП характеризуется следующими признаками:

    • Проявляется в раннем возрасте.
    • Характерно сочетание с синдромом Дауна, недостаточностью или стенозом митрального клапана.
    • У детей появляется одышка, усиливающаяся во время занятий физкультурой, частое сердцебиение, нарушение дыхания.
    • Часто наблюдается повышенная утомляемость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

    Повышенная утомляемость – симптом дефекта межпредсердной перегородки

    У больных с такими дефектами появляются признаки кислородного голодания: головокружения, предобморочное состояние, потеря сознания.

    Характерно формирование сердечного горба (выпячивания грудной клетки в области сердца).

    Врожденный порок сердца (дефект межпредсердной перегородки)больших размеров приводит к развитию сердечной недостаточности. У больного ребенка появляются отеки нижних конечностей, передней брюшной стенки, асцит. Также возникают проявления легочной гипертензии: кашель с мокротой, прожилки крови в мокроте, синюшность носогубного треугольника.

    При ДМПП у детей наблюдается отставание в физическом развитии. Они плохо набирают вес, отстают в росте от своих сверстников. У ребенка с такой патологией из-за длительной гипоксии появляются характерные симптомы врожденных пороков сердца: пальцы в виде барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол.

    Такие пациенты часто болеют инфекционными заболеваниями, у них имеются хронические болезни верхних дыхательных путей.

    Этиолология заболевания

    Дефект МПП развивается внутриутробно. К его возникновению могут привести различные генетические, эндогенные и экзогенные факторы.

    К основным причинам развития дефекта межпредсердной перегородки относятся:

    • Наследственная предрасположенность. В семьях, где были случаи подобного заболевания, риск рождения больного ребенка увеличивается в несколько раз.
    • Инфекционные болезни. К ним относятся краснуха, корь, вирус Коксаки, ветряная оспа, герпес, сифилис. Заражение женщины в первый триместр беременности может привести к возникновению внутриутробных сердечных аномалий.
    • Вредные привычки. Употребление во время беременности алкоголя, никотина или наркотических веществ способствует развитию у плода дефектов развития.
    • Воздействие неблагоприятных экологических факторов. К таковым относятся радиационное излучение, загрязнение воды.
    • Применение некоторых лекарственных препаратов: лития, антидепрессантов, антагонистов фолиевой кислоты.
    • Наличие в анамнезе у родственников случаев врожденных пороков сердца.
    • Многоводие или многоплодная беременность.
    • Экстракорпоральное оплодотворение.
    • Возраст родителей старше 40 лет. Данная причина может привести к различным тератогенным аномалиям сердца.

    Наследственная предрасположенность – возможная причина дефекта межпредсердной перегородки

    Также способствовуют развитию дефекта межпредсердной перегородки хронические  заболевания женщины. Эндокринная, сердечно – сосудистая, нейрогенная патологии могут являться причинами развития такого состояния.

    Классификация дефектов межпредсердной перегородки

    Все дефекты межпредсердной перегородки у детей и взрослых классифицируются по размерам, времени возникновения и локализации. Среди них выделяют:

    • Открытое овальное окно. Каждый ребенок рождается с открытым отверстием в межпредсердной перегородке. В норме этот дефект самостоятельно зарастает у малыша к одному году. Наличие открытого овального окна после 2 лет является врожденным пороком развития. Таких детей обязательно консультируют у врача кардиохирурга и решают вопрос о возможности оперативного вмешательства.
    • Первичный дефект межпредсердной перегородки. При этом варианте патологии открытое отверстие расположено внизу межпредсердной перегородки. Обычно оно имеет большие размеры (более 3 сантиметров) и граничит с митральным или трикуспидальным клапанами. Такой первичный дефект зарастает без лечения у 20% больных. Характерной особенностью первичного дефекта МПП является позднее появление клинических симптомов. Они могут появиться в подростковом возрасте, после 11 – 12 лет. У маленьких детей любые признаки заболевания отсутствуют.
    • Вторичный дефект межпредсердной перегородки. В этом случае отверстие расположено в центре, верхней части перегородки или в устье полых вен. Такие пороки встречаются в несколько раз чаще, чем первичные. Вторичный дефект МПП, как правило, небольших размеров, не более 1,5 – 2 см. Он может сочетаться с другими тяжелыми сердечными аномалиями: гипоплазией камер сердца, нарушением расположения магистральных сосудов.
    • Дефект венозного синуса. Межпредсердная перегородка при этом типе пороке повреждена в месте впадения полых вен. Этот дефект относится к редким аномалиям развития.
    • Дефект коронарного синуса. При какой патологии кровь беспрепятственно попадает из левого предсердия в коронарный синус, а затем в правое предсердие. Это приводит к перегрузке малого круга кровообращения. Развивается перегрузка правых отделов сердца.
    Читайте также:  Празиквантел: инструкция по применению, цена и отзывы

    Вторичные дефекты межпредсердной перегородки по локализации подразделяются на центральный, передний, задний, верхний и нижний.

    Дефект коронарного синуса может быть проксимальным, средним и дистальным.

    Лечение

    Основным методом лечения дефекта межпредсердной перегородки у взрослых и детей является операция. Только с помощью хирургического вмешательства можно радикально избавиться от данной патологии. Консервативные методы применяют в качестве симптоматической терапии, для профилактики и лечения осложнений.

    Оперативное лечение

    Операцию при дефектемежпредсердной перегородки обычно проводят в возрасте 3 – 5 лет.  При небольших размерах дефекта и отсутствии симптомов оперативное вмешательство не выполняется. В некоторых случаях операцию делают в подростковом или взрослом возрасте.  При формировании врожденного порока с развитием сердечной недостаточности  хирургическое лечение проводится незамедлительно.

    Различают два вида операции при ДМПП:

    • Открытая операция. Отверстие в перегородке ушивают при помощи наложения одного или нескольких швов. Иногда проводится пластика дефекта. Для этого могут использовать собственные ткани или синтетический материал. Такая операция проводится на неподвижном сердце. Сердечная деятельность при этом подерживается при помощи аппарата искусственного кровообращения. Операционный доступ при этом выполняется по средней линии грудины либо в одном из межреберных промежутков слева.
    • Эндоваскулярное закрытие дефекта. Для этого используют специальный аппарат, который называется окклюдер. При таком виде вмешательства не требуется разрез грудной клетки. Окклюдер вводят через прокол вены на бедре. А затем под рентгеновским контролем его вводят в полость сердца и устанавливают таким образом, чтобы он полностью закрывал дефект межпредсердной перегородки. При этом одна часть аппарата оказывается в левом, а другая в правом предсердии. Накладывают так называемую заплатку, при которой исключен патологический сброс крови слева направо.

    Оперативное лечение – способ лечения дефекта межпредсердной перегородки

    Противопоказаниями для проведения операций является возраст старше 70 лет, синдром слабости синусового узла, хронические заболевания легких.

    Консервативная терапия при дефекте МПП направлена на улучшение клинической симптоматики и профилактику осложнений. Медикаментозное лечение включает себя назначение следующих препаратов:

    • Антибактериальные средства.
    • Антикоагулянты.
    • Противоаритмические лекарства.
    • Метаболические и сосудистые препараты.

    Иногда применяют бета- адреноблокаторы (при нарушениях ритма), гипотензивные средства (при артериальной гипертонии) и диуретики (при наличии отеков).

    Первичный и вторичный сердечные пороки при незначительной степени выраженности принято просто наблюдать. Нередко они могут самостоятельно зарастать, но позднее положенного срока. Если подтверждается прогрессирование дефекта в перегородке, то наиболее целесообразно хирургическое вмешательство.

    Пациентам назначается и медикаментозное лечение. Основная цель такой терапии – устранить нежелательные симптомы и снизить риск развития вероятных осложнений.

    Перед назначением лекарственных препаратов учитываются все особенности пациента. При необходимости их меняют. Наиболее распространенными группами считаются следующие:

    • диуретики;
    • бета-блокаторы;
    • сердечные гликозиды.

    Из числа мочегонных препаратов назначается «Фуросемид» или «Гипотиазид». Выбор средства зависит от степени распространенности отеков. В процессе лечения важно соблюдать дозировку.

    Увеличение суточного количества мочи приведет к нарушению проводимости в сердечной мышце. Дополнительно к этому артериальное давление упадет, что закончится потерей сознания.

    Такое последствие связано с дефицитом калия и жидкости в организме.

    «Анаприлин» чаще всего назначается в детском возрасте из группы бета-блокаторов. Его задача заключается в уменьшении потребностей в кислороде и частоты сокращений. «Дигоксин» (сердечный гликозид) повышает объем циркулирующей крови, расширяет просвет в сосудах.

    При появлении дефекта между предсердиями, операция не относится к числу экстренных. Пациенту можно выполнять ее, начиная с возраста 5 лет жизни. Хирургическое лечение по восстановлению нормальной анатомии сердца бывает нескольких форм:

    • открытая операция;
    • закрытие дефекта через сосуды;
    • ушивание вторичного дефекта в перегородке;
    • пластика с помощью заплаты;

    Основными противопоказаниями к оперативному вмешательству является тяжелое нарушение свертываемости крови, острые инфекционные заболевания. Стоимость указанных операций зависит от сложности процедуры, использования материала для закрытия отверстия между предсердиями.

    Возможные осложнения и прогноз

    Пациенты с дефектами в перегородке длительно живут при соблюдении рекомендаций, которые указаны лечащим врачом. Прогноз при незначительном диаметре отверстия в ней благоприятный. Установление диагноза дает возможность раннего проведения операции и возвращения ребенка к нормальному ритму жизни.

    После проведения реконструктивной процедуры 1% людей доживает только до 45 лет. Больные старше 40 лет (около 5% от общего числа в указанной возрастной группе), которые были прооперированы по причине сердечного порока, погибают от осложнений, связанных с хирургическим вмешательством. Независимо от вероятности их присоединения, около 25% больных умирает при отсутствии помощи.

    При наличии недостаточности кровообращения 2 стадии  и выше, пациента направляют на медико-социальную экспертизу (МСЭ). Инвалидность устанавливается на 1 год после операции. Такая процедура проводится для нормализации гемодинамики. Ее одобряют не только при наличии хирургического вмешательства, но и в сочетании с недостаточностью кровообращения.

    Родители должны помнить, что своевременная операция вернет ребенка в обычный ритм жизни. Лечение детей с пороками – это одно из приоритетных направлений в медицине. Наличие социальных квот, предоставляемых государством, позволяет бесплатно сделать операцию ребенку.

    К осложнениям дефекта межпредсердной перегородки относятся:

    • Развитие хронической сердечной недостаточности.
    • Возникновения заболеваний сердечно – сосудистой системы.
    • Нарушения со стороны работы легких, формирование легочной недостаточности.
    • Аритмия, экстрасистолия, пароксизмальные нарушения ритма сердца.
    • Развитие эндокардита, перикардита, миокардита.

    Прогноз при ДМПП зависит от времени выявления заболевания, размеров дефекта, общего состояния больного и проводимого лечения. При незначительных дефектах прогноз благоприятный, самочувствие пациентов при этом не страдает, клинические проявления не выражены.

    Даже при больших размерах отверстия, формировании сброса крови слева направо возможен благоприятный исход заболевания при условии адекватного лечения.

    Прогноз ДМПП у взрослых и детей ухудшается при повреждении легочных артерий, поражении митрального и трикуспидального клапанов.

    ДМПП может осложниться такими патологиями:

    • Выраженной легочной гипертензией.
    • Инфекционным эндокардитом.
    • Инсультом.
    • Аритмиями.
    • Ревматизмом.
    • Бактериальными пневмониями.
    • Острой сердечной недостаточностью.

    Профилактика

    Профилактики наследственных и генетических заболеваний не существует.

    Однако перед планированием беременности женщине необходимо сделать все прививки против инфекционных заболеваний согласно возрасту. Большое значение имеет вакцинация против краснухи.

    Также необходимо отказаться от вредных привычек и неконтролируемого приема лекарственных средств, избегать воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.

    Дефект межпредсердной перегородки относится к врожденным патологиям. При выраженной клинической симптоматике обязательно проводят оперативное вмешательство. Результаты операции, как правило, хорошие. После проводимого лечения больные отмечают уменьшение признаков легочной гипертензии, улучшение общего самочувствия.

    Для предотвращения возникновения у ребенка ДМПП важно тщательно планировать беременность, уделить внимание пренатальной диагностике и постараться исключить влияние на беременную отрицательных внешних факторов. Будущей маме следует:

    • Полноценно сбалансировано питаться.
    • Достаточно отдыхать.
    • Регулярно ходить в консультацию и сдавать все анализы.
    • Избегать токсических и радиоактивных воздействий.
    • Не употреблять медикаменты без предписаний врача.
    • Своевременно защитить себя от краснухи.
    • Избегать общения с людьми, болеющими ОРВИ.

    Признаки

    Клиническая картина появляется уже в детстве. Практически 15% пациентов с такой патологией имеют немалый размер в межпредсердной перегородке. Болезнь сочетается с другими аномалиями, которые нередко относятся к хромосомным мутациям. Для ostium primum (первичной формы) характерны следующие симптомы:

    • влажный кашель;
    • отеки конечностей;
    • боли в области грудной клетки;
    • синюшный оттенок кожи рук, ног, носогубного треугольника.

    Пациенты с незначительной выраженностью порока доживают до 50 лет, а некоторые и дольше.

    Вторичный порок

    Чаще всего вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного или взрослого человека имеет небольшие размеры. Такой порок возникает в устье полых вен или в середине пластинки, разделяющей камеры. Для нее характерная недоразвитость, что связано с вышеперечисленными факторами. Опасны для ребенка и следующие причины:

    • возраст будущей матери 35 лет и старше;
    • ионизирующее излучение;
    • воздействие на развивающийся плод неблагоприятной экологии;
    • производственные вредности.

    При наличии выраженного дефекта основной симптом заболевания – одышка. Дополнительно отмечается слабость, которая сохраняется после отдыха, ощущение перебоев в сердце. Для пациентов характерны частые эпизоды ОРВИ и бронхитов. У некоторых больных появляется синюшный оттенок кожи лица, изменяются пальцы, приобретая тип «барабанных палочек».

    Дефект межпредсердной перегородки у новорожденных

    Межжелудочковый и межпредсердный дефекты относятся к формам патологии. У плода легочная ткань в норме еще не участвует в процессе обогащения крови кислородом. С этой целью существует овальное окно, через которое она перетекает в левый отдел сердца.

    Жить с такой особенностью ему необходимо будет до рождения. Затем оно постепенно закрывается, и к возрасту 3 лет окончательно зарастает. Перегородка становится полноценной и не отличается от строения взрослых людей. У некоторых детей, в зависимости от особенностей развития, процесс растягивается до 5 лет.